서울대병원, 골형성 부전증 환아 간이식 성공

서울대병원 외과 간이식팀은 골형성 부전증과 간경변증(담즙성 간경변증)을 가진 생후 8개월된 환아(남)에게 어머니의 간 일부를 이식하는 8시간의 대수술을 성공리에 마쳤다고 4일 밝혔다. 

골형성 부전증은 선천적으로 뼈가 약해서 어렸을 때부터 골절이 자주 생기고 척추와 팔다리에 변형이 생기는 대표적인 골격계 희귀난치성 질환이다.

골형성 부전증 환자는 흡입 마취나 장시간 마취를 하면 악성 고열증이 발생할 위험이 높아 이식팀은 세계적으로도 유래가 없는 정맥 마취만 하고 간이식을  실시했다.

정맥 마취는 마취제를 직접 정맥에 주입시키는 방법으로 마취 효과가 빠르지만 호흡 억제 작용이 있고 진통 효과가 적어 통증이 강하지 않는 단시간의 수술에 제한적으로 사용된다. 따라서 보통 10시간 이상 소요되는 생체 간이식 수술에는 사용되지 않는다.

그러나 이식팀은 고도의 숙련된 기술을 바탕으로 8시간 만에 수술을 완벽하게 끝냈다. 이 과정에서 환아의 혈관이 가늘고 취약하여 대정맥 전체를 일시적으로 격리하고 아기의 간 전체를 제거하고 어머니의 간 좌측엽 일부(간 8분절 중 2개)를 이식하는데 성공했다.

이남준 교수는 “선천성 골형성 부전증 환자는 혈관이 약해서 수술 중 출혈이나 추가적인 골절의 위험이 높아 많은 주의가 필요했다” 며 “마취과, 성형외과, 소아청소년과, 소아정형외과, 소아중환자실과 함께 사전 준비를 철저히 하여 간이식을 무사히 마쳤다” 고 말했다.