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밥도 맘대로 못 먹는 선천성 대사이상 환아들, 만찬에 초대받다
앱솔루트 하트밀 만찬 행사에 참석한 환아 가족

[라포르시안] 희귀질환인 선천성 대사이상 질환은 아미노산, 지방 등 필수 영양소를 분해하는 특정 효소가 체내에 부족하거나 만들어지지 않는다.

아미노산 대사이상 질환의 일종인 ‘페닐케톤뇨증(PKU)’ 환자에겐 밥이 독이 될 수도 있다.

PKU 환자의 경우 밥을 먹으면 쌀에 함유된 단백질 속에 약 2~6% 정도 포함돼 있는 페닐알라닌을 다른 아미노산으로 대사시키지 못하고 그대로 몸 속에 축적된다.

혈중 페닐알라닌 농도가 높아지면 뇌조직에 심각한 악영향을 미치고 지능발달 장애를 초래한다. 이런 이유로 선천성 대사이상 환아는 모유를 비롯해 고기, 빵, 쌀밥도 맘대로 먹지 못한다. <관련 기사: [네모난 뉴스] 희귀질환자 위해 팔수록 손해보는 제품 만드는 ‘바보 기업들’>

선천성 대사이상 환아들이 모처럼 가족과 함께 외식을 했다.
 
매일유업의 유아식 전문 브랜드 앱솔루트는 지난 28일 서울 종로구에 위치한 이탈리안 레스토랑 '더 키친 살바토레 앤 바'에서 선천성 대사이상 환아와 환아 가족을 초청해 다양한 음식을 제공했다.

매일유업은 1999년부터 선천성 대사이상 특수 유아식을 생산해 왔다. 소수의 환자를 대상으로 한 특수 유아식은 수익성은커녕 만들 때마다 손해를 볼 수밖에 없지만 매일유업은 꾸준히 제품 공급을 유지하고 있다.

또한 선천성 대사이상 질환에 대한 사회적 관심을 고취하고 환아 및 환아 가족들을 응원하기 위해 2013년부터 '하트밀(Heart Meal) 만찬'  캠페인을 열어왔다.
 
행사 참석자들은 이탈리안 요리 전문 셰프와 매일아시아모유연구소 연구원들이 수년간 공들여 준비한 레시피로 만든 맞춤형 피자, 리소토, 샐러드, 아이스크림 등 저단백 코스 요리를 제공받았다.
 
이 행사에 참석한 이태영 한국선천성대사질환협회장은 "수익사업이 아닌 온전히 사회환원사업의 일환으로 소수의 환아들을 위해 특수분유 생산에 앞장서온 매일유업에 깊은 감사를 드린다"고 말했다.

매일유업 관계자는 “보다 많은 사람들이 선천성 대사이상 질환에 대해 이해하고 관심을 가질 수 있도록 캠페인을 계속 열도록 하겠다"고 했다.

김상기 기자  bus19@rapportian.com

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